Are patients with encephalocraniocutaneous lipomat... - BV FAPESP
Busca avançada
Ano de início
Entree
(Referência obtida automaticamente do Web of Science, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores.)

Are patients with encephalocraniocutaneous lipomatosis at increased risk of developing low-grade gliomas?

Texto completo
Autor(es):
Valera, Elvis Terci [1, 2] ; Brassesco, Maria Sol [1] ; Scrideli, Carlos Alberto [1] ; de Castro Barros, Marcus Vinicius [3] ; Santos, Antonio Carlos [4] ; Oliveira, Ricardo Santos [5] ; Machado, Helio Rubens [5] ; Tone, Luiz Gonzaga [1]
Número total de Autores: 8
Afiliação do(s) autor(es):
[1] Univ Sao Paulo, Dept Pediat, Sch Med Ribeirao Preto, BR-14049 Ribeirao Preto - Brazil
[2] Ribeirao Preto USP, Dept Pediat, Hosp Clin, Fac Med, Ribeirao Preto, SP - Brazil
[3] Univ Sao Paulo, Dept Pathol, Sch Med Ribeirao Preto, BR-14049 Ribeirao Preto - Brazil
[4] Univ Sao Paulo, Div Radiol, Sch Med Ribeirao Preto, BR-14049 Ribeirao Preto - Brazil
[5] Univ Sao Paulo, Div Neurosurg, Sch Med Ribeirao Preto, BR-14049 Ribeirao Preto - Brazil
Número total de Afiliações: 5
Tipo de documento: Artigo Científico
Fonte: CHILD'S NERVOUS SYSTEM; v. 28, n. 1, p. 19-22, JAN 2012.
Citações Web of Science: 11
Resumo

Cancer-prone genetic disorders are responsible for brain tumors in a considerable proportion of children. Additionally, rare genetic syndromes associated to cancer development may potentially disclose genetic mechanisms related to oncogenesis. We describe two pediatric patients with encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL), a very rare genetic syndrome with around 60 reported cases, which developed low-grade astrocytoma at 3 and 12 years of age. Patients with ECCL seem to be at risk of benign forms of osseous tumors such as ossifying fibromas, odontomas, and osteomas. The association between brain tumor and ECCL was previously reported only once, in a pediatric case of a mixed neuronal-glial histology. Whether ECCL may be a genetic condition of predisposing brain tumor in children strongly needs to be addressed. (AU)

Processo FAPESP: 10/15717-0 - Análise de aberrações cromossômicas em neoplasias da Infância através de citogenética convencional e Hibridização in situ fluorescente (FISH)
Beneficiário:Elvis Terci Valera
Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
Processo FAPESP: 10/16652-9 - Inibição do NF-kB em glioblastoma: efeitos in vitro e in vivo do DHMEQ na quimioresistência, invasão e proliferação tumoral
Beneficiário:María Sol Brassesco Annichini
Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Jovens Pesquisadores