Resumo
Fibrilina-1 é um importante componente da rede de microfibrilas da matriz extracelular. As microfibrilas estão presentes nas fibras elásticas que são responsáveis pela elasticidade e resistência de tecidos dos pulmões, peles e grandes vasos. Mutações no gene da Fibrilina-1 estão associadas com a Síndrome de Marfan. Pacientes com esta Síndrome apresentam muitas manifestações clínicas nos p…