Resumo
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara decorrente da deficiência do inibidor de C1 (C1-INH), que corresponde ao AEH tipos I e II, mais recorrentes na população, ou de mutações no gene F12. Ambas as alterações levam à ativação descontrolada do sistema calicreína-cininas (KKS) culminando em liberação excessiva de bradicinina (BK). O AEH afeta profundamente a qualidade de …