Resumo
Manifestações vasculares da Síndrome de Marfan (SM) induzem morbi-mortalidade, porém mecanismos pelos quais mutações da fibrilina-1, que causam SM, promovem efeitos vasculares não estão claros. Estudos preliminares deste projeto indicam importante interação física entre fibrilina-1 e a chaperona redox PDI (dissulfeto isomerase protéica), que se associa à NADPH oxidase vascular. Além disso…