Avaliação prospectiva da musculatura ventilatória no repouso e no exercício em pacientes com esclerose lateral amiotrófica e um grupo controle

Introdução: Independente do local de início dos sintomas (Bulbar ou Espinal) da neurodegeneração motora, o envolvimento do sistema respiratório é uma ameaça à vida do paciente com ELA, contudo pode haver uma discordância entre ausência ou leve dispneia relatada e fraqueza ventilatória instalada. Objetivo: Comparar a função pulmonar, a capacidade de força e endurance muscular ventilatória, qualidade de vida, capacidade funcional global e de exercício em pacientes oligossintomáticos com ELA e grupo controle. Avaliar a taxa de progressão da doença em 6 meses. Métodos: Estudo prospectivo com 28 pacientes oligossintomáticos com ELA e 23 indivíduos do grupo controle pareados por idade e sexo. A falta de ar foi avaliada (mMRC, BDITDI e ALSFRS-r respiratório), qualidade de vida (SF-36), capacidade funcional (SPPB) e nível de atividade diária (acelerômetro), teste de função pulmonar completa, mensurações volitivas e não volitivas dos músculos ventilatórios (PImax, PEmax, SNIP) e medidas invasivas de força ventilatória (Pes, Pga, Pdi,) e análise de EMG de superfície dos músculos acessórios da ventilação e abdominal. Os testes foram realizados no repouso e durante exercício máximo (TECP). Além da força estática e ao exercício, os pacientes fizeram um teste de endurance ventilatório. Após 6 meses, alguns pacientes repetiram as avaliações. Resultados: Pacientes com ELA apresentaram status de saúde preservado pelo questionário ALSFRS-r TOTAL e ausência ou leve dispneia nas escalas mMRC, BDI e ALSFR-r (domínio respiratório) comparadas com grupo controle. Embora os pacientes com ELA tenham menores valores de função pulmonar (VEF1, CV e CVF, % previsto) do que os controles, estes valores estão dentro da faixa de normalidade clínica. A força muscular inspiratória e expiratória, mensurada por diversos métodos e principalmente a capacidade de endurance muscular inspiratória, estão reduzidas e fora do limite de normalidade nos pacientes com ELA, assim como apresentaram redução da qualidade de vida e nível de atividade física, comparado aos controles. As forças ventilatórias não volitivas, com medidas invasivas, não mostraram diferença, diferentemente das medidas de força método volitivo que resultou em menores valores no grupo ELA. O TECP mostrou menor desempenho, menor eficiência ventilatória e maior recrutamento dos músculos acessórios com o aumento do esforço, como provável mecanismo compensatório, sem diferença na percepção de esforço no grupo ELA. Após 6 meses, a taxa de progressão da doença apresentou valores menores das capacidades, funções e percepções de sintomas na maioria das avaliações, contudo sem significância estatística em sua grade maioria. Conclusões: Pacientes com ELA e oligossintomáticos da parte respiratória apresentam prejuízo na qualidade de vida, nas atividades diárias e redução na força por diferentes métodos e principalmente no teste de endurance inspiratório que mostrou uma disfunção mais pronunciada. Neste grupo de pacientes houve discordância significativa ainda maior entre função pulmonar e medidas adequadas de força ventilatória. Após seis meses, houve progressão da doença com diminuição das funções, capacidades e percepção de sintomas, contudo sem diferença estatística na maioria dos testes realizados (AU)