Avaliacao histologica e ultra-estrutural de fibras musculares de caes de raca golden retriever afetados pela distrofia muscular progressiva (grmd) tratados com prednisona e bortezomib (ps-341).

Resumo

O modelo experimental canino Golden Retriever afetado pela distrofia muscular progressiva (GRMD) é o melhor substituto entre os modelos animais para estudar a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). A doença é determinada pela ausência da distrofina, uma proteína da membrana muscular, possuindo papel vital na manutenção da estrutura e função da célula muscular. O uso de corticosteróides, sobretudo prednisona, nos pacientes humanos, tem mostrado diminuição da progressão da doença, permitindo uma melhor qualidade de vida para os mesmos. Em camundongos mdx (afetados pela distrofia muscular) tratados com o inibidor proteassômico bortezomib (PS-341), ocorreu diminuição na degradação da distrofina muscular e maior expressão da mesma quando comparados ao grupo controle. A partir do exposto, serão avaliados comparativamente os efeitos da prednisona e do bortezomib sobre a fibra muscular, utilizando microscopia de luz e eletrônica de transmissão, a fim de constatar possíveis alterações decorrentes do uso desses agentes sobre a manutenção e reestruturação do tecido muscular. (AU)