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Envolvimento da neuraminidase-1 no desenvolvimento muscular

Processo: 09/16134-0
Modalidade de apoio:Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
Vigência (Início): 01 de março de 2010
Vigência (Término): 28 de fevereiro de 2011
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina
Pesquisador responsável:Edmar Zanoteli
Beneficiário:Geiza de Lima Oliveira Xavier
Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Mioblastos   Cultura de células   Neurologia
Palavra(s)-Chave do Pesquisador:cultura de células | diferenciação muscular | maturação muscular | mioblastos | Neuraminidase 1 | Neurologia

Resumo

Neuraminidase-1 (Neu1) é uma enzima que participa da regulação do catabolismo de sialoglicoconjugados nos lisosomos. A deficiência congênita da Neu1 em crianças é a base da sialidose, doença neurosomática grave associada a sintomas de hipotonia, fraqueza muscular e deformidades osteoesqueléticas. Camundongos com deficiência da Neu1 desenvolvem uma forma atípica de degeneração muscular caracterizada por expansão da matriz extracelular (MEC) devido à proliferação anormal de fibroblastos, com invasão das fibras musculares por componentes da MEC acompanhada de fragmentação do citoplasma, formação vacuolar e atrofia muscular. O objetivo desta pesquisa é o de investigar o envolvimento da Neu1 no processo de desenvolvimento muscular. Mioblastos com deficiência de Neu1 serão avaliados in vitro quanto a sua capacidade proliferativa, de fusão e de diferenciação. A determinação da participação da Neu1 na fisiologia da fibra muscular será de grande valor na compreensão da sintomatologia do envolvimento neuromuscular em crianças portadoras de sialidose, e também da importância dos lisosomos e do metabolismo do ácido siálico na fisiopatologia das doenças musculares.

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