Avaliação dos níveis de hemoglobina livre na Anemia falciforme, esferecitose hereditária e hemoglobinúria paroxística noturna; utilização do LDH como biomarcador de hemólise

Resumo

A liberação da hemoglobina (Hb) no plasma é comum nas anemias hemolíticas, um grupo de doenças em que a sobrevida do eritrócito na circulação é reduzida. Doenças como Anemia Facilforme (AF), Esferocitose Hereditária (EH) e Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), compartilham complicações geradas pelo excesso de Hb. A AF é caracterizada por uma mutação no gene da beta globina levando à formação de uma hemoglobina anormal (HbS), a qual em condições de baixa oxigenação, polimeriza. A frequente polimerização e despolimerização dos eritrócitos resulta em dificuldades para transportaro oxigênio e o rompimento das hemácias com consequente liberação de Hb no plasma. Na EH as hemácias apresentam alterações no citoesqueleto da membrana, que levam ao aumento de sua fragilidade osmótica, tornando-as predispostas ao aprisionamento esplênico e hemólise, o que colabora para as complicações da doença. Na HPN, a diminuição na produção da enzima GPI, devido à mutação do gene PIG-A, resulta em fragilidade e lise dos eritrócitos e plaquetas, levando à falha na medula óssea, anemia hemolítica, problemas na musculatura e trombose. Embora os estudos comprovem estados de hemólise frequentes nas três doenças, são escassos e inconclusivos os trabalhos que comparam o processo de hemólise nas diferentes doenças citadas. Autores hipotetizam que a lactato desidrogenase (LDH), uma enzima presente na maioria dos tecidos e que participa da via glicolítica, possa ser um bom marcador de hemólise. Neste estudo, buscamos compreender melhor o processo de hemólise de forma comparativa na AF, HE e HPN, através da quantificação dos níveis de Hb livre no plasma, níveis séricos de LDH, contagem de reticulócitos, AST, bilirrubina e ALT.