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Caracterização de linhagens de Saccharomyces cerevisiae e de culturas de fibroblastos humanos deficientes na biossíntese da coenzima Q

Processo: 12/11524-8
Modalidade de apoio:Bolsas no Brasil - Doutorado Direto
Vigência (Início): 01 de setembro de 2012
Vigência (Término): 08 de janeiro de 2018
Área do conhecimento:Ciências Biológicas - Bioquímica - Metabolismo e Bioenergética
Pesquisador responsável:Mario Henrique de Barros
Beneficiário:Janaina Areias Paulela
Instituição Sede: Instituto de Ciências Biomédicas (ICB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Coenzimas   Mitocôndrias   Respiração celular
Palavra(s)-Chave do Pesquisador:Cadeia Respiratória | Coenzima Q | mitocôndria | cadeia respiratória

Resumo

Coenzima Q (CoQ) é uma molécula de função essencial na transferência de elétrons da cadeia respiratória mitocondrial. Em Saccharomyces cerevisiae a CoQ é constituída por um anel de benzeno associada a uma cadeia poliprenil, com 6 unidades de repetição, sendo por isso também denominada de CoQ6. Em humanos como são 10 unidades de repetição ela é chamada de CoQ10. Ao todo já foram identificados onze genes (COQ1 - COQ10, YAH1) nucleares necessários para atividade respiratória da coenzima Q, porém, nem todos possuem função totalmente esclarecida. Os produtos gênicos de alguns desses genes estão fisicamente associados em um complexo biossintético, caso de: Coq2p, Coq3p, Coq4p, Coq6p, Coq7p e Coq9p. Outros parecem ser necessários para a ligação a intermediários da síntese de CoQ, como Coq4p, ou no transporte da forma madura, caso de Coq10p. E finalmente há também os com papel regulatório na estabilização do complexo biossintético como Coq8p. Os componentes da via biossintética de CoQ em levedura encontra homólogos em humanos, e nota-se um aumento na descrição de pacientes contendo mutações nesses genes nos últimos anos. CoQ e análogos são utilizados de forma sistemática no tratamento de deficiências respiratórias mitocondriais inatas, tal procedimento pode beneficiar os pacientes com deficiência primária no metabolismo respiratório de CoQ. O presente projeto visa dar continuidade à linha de pesquisa do laboratório na descrição funcional de genes envolvidos na biossíntese de CoQ em S. cerevisiae, eventual correspondência entre a função descrita em levedura e em células humanas, bem como avaliar o efeito de análogos de CoQ e alterações na sua via biossintética em cultura de fibroblastos humanos. (AU)

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Publicações acadêmicas
(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)
PAULELA, Janaina Areias. Caracterização de linhagens de saccharomyces cerevisiae deficientes na biossíntese da Coenzima Q.. 2018. Tese de Doutorado - Universidade de São Paulo (USP). Instituto de Ciências Biomédicas (ICB/SDI) São Paulo.

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