Análise de marcadores de hemólise intravascular em portadores de anemia falciforme

Resumo

Anemia Falciforme (AF) é uma doença causada por mutação no gene que codifica a beta²- globina. Essa mutação acarreta na formação de polímeros, com aumento na densidade do eritrócito, que é responsável pelos fenômenos vaso-oclusivo, característica dessa doença. Recentemente foi caracterizado a eriptose, mecanismo de remoção de eritrócitos anormais ou senescentes que depende de exposição de sinais clássicos de fagocitose incluindo a diminuição da expressão de CD47 na membrana do eritrócito. O eritrócito senescente é fagocitado no sistema monocitico-macrofágico, hemólise extravascular, e é referido que 2/3 da hemólise da AF ocorre por essa via. O restante da hemólise ocorre por via intravascular, isto é, dentro do lúmen o que leva à liberação de Hb livre no plasma. Para ser depurada, a Hb livre necessita das proteínas haptoglobina e hemopexina. Outros mecanismos, como ativação do complemento e maior suscetibilidade à lise, também são descritos. A hidroxicarbamida (HU) é uma droga potencialmente mielossupressora e, estudos multicêntricos mostraram que tem efeitos diretos no mecanismo fisiopatológico da AF levando à diminuição do fenômeno vaso-oclusivo. Levando-se em consideração que a hemólise é mecanismo fundamental na fisiopatogenia da AF e que o conhecimento de seus mecanismos ainda apresenta lacunas não completamente explicadas, temos como objetivo avaliar a importância de marcadores relacionados à hemólise intravascular e sua relação com o estado basal e de crise álgica em indivíduos com AF, tentando avaliar paralelamente o papel da HU neste processo. (AU)