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Envolvimento da neuraminidase-1 na regeneração muscular

Processo: 11/03853-9
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Mestrado
Vigência (Início): 01 de agosto de 2011
Vigência (Término): 31 de julho de 2013
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina
Pesquisador responsável:Edmar Zanoteli
Beneficiário:Juliana de Carvalho Neves
Instituição-sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Neurologia   Neuraminidase

Resumo

Neuraminidase-1 (Neu1) é uma enzima que participa da regulação do catabolismo de sialoglicoconjugados nos lisosomos. A deficiência congênita da Neu1 em crianças é a base da sialidose, doença neurosomática grave associada a sintomas de hipotonia, fraqueza muscular e deformidades osteoesqueléticas. Camundongos com deficiência da Neu1 desenvolvem uma forma atípica de degeneração muscular caracterizada por expansão da matriz extracelular (MEC) devido à proliferação anormal de fibroblastos, com invasão das fibras musculares por componentes da MEC acompanhada de fragmentação do citoplasma, formação vacuolar e atrofia muscular. O objetivo desta pesquisa é o de investigar o envolvimento da Neu1 no processo de regeneração muscular. Experimentalmente, serão avaliados em camundongos com deficiência de Neu1 a capacidade proliferativa das células satélites, a resposta inflamatória, a maturação das fibras musculares, e o desenvolvimento de fibrose durante o processo de regeneração muscular induzida por administração intramuscular de cardiotoxina. A determinação da participação da Neu1 na fisiologia da fibra muscular será de grande valor na compreensão da sintomatologia do envolvimento neuromuscular em crianças portadoras de sialidose, e também da importância dos lisosomos e do metabolismo do ácido siálico na fisiopatologia das doenças musculares. (AU)

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Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
NEVES, JULIANA DE CARVALHO; RIZZATO, VANESSA RODRIGUES; FAPPI, ALAN; GARCIA, MARIANA MIRANDA; CHADI, GERSON; VAN DE VLEKKERT, DIANTHA; D'AZZO, ALESSANDRA; ZANOTELI, EDMAR. Neuraminidase-1 mediates skeletal muscle regeneration. BIOCHIMICA ET BIOPHYSICA ACTA-MOLECULAR BASIS OF DISEASE, v. 1852, n. 9, p. 1755-1764, . (09/02937-4, 11/03853-9)
Publicações acadêmicas
(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)
NEVES, Juliana de Carvalho. Envolvimento da neuraminidase-1 na regeneração muscular. 2014. Dissertação de Mestrado - Universidade de São Paulo (USP). Faculdade de Medicina (FM/SBD) São Paulo.

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