Validação de modelo biomecânico de marcha para uso em testes pré-clínicos com células-tronco

Resumo

A distrofia muscular de Duchenne constitui um distúrbio genético de caráter recessivo e caracteriza-se pela deficiência ou ausência da proteína distrofina na superfície da membrana da célula muscular, podendo acometer a musculatura cardíaca e o sistema nervoso. Apresenta como sinais clínicos a perda progressiva da força muscular, resultando em fraqueza dos músculos respiratórios e cardíacos, sendo que a grande maioria dos pacientes desenvolve cardiomiopatia.Embora o camundongo mdx seja o modelo animal mais utilizado em estudos de patogênese e dos efeitos da terapia gênica e transplante celular, um modelo canino da distrofia muscular de Duchenne com similar mutação pode ser superior ao camundongo. O cão da raça Golden Retriever afetado pela distrofia muscular (GRDM), é considerado um excelente modelo para o estudo, devido às muitas similaridades entre cães afetados e meninos com distrofia muscular de Duchenne. Sabe-se que os animais do modelo GRMD apresentam fraqueza muscular progressiva, o que gera adaptações importantes na sua marcha. O conhecimento destas adaptações na ausência da musculatura esquelética pode esclarecer a evolução da doença neste modelo, bem como contribuir com uma nova ferramenta de avaliação quantitativa de futuros tratamentos da DMD. Portando este estudo aborda as variáveis da marcha do cão GRDM com o objetivo de estabelecer uma ferramenta de avaliação quantitativa da marcha neste modelo experimental que possa contribuir para futuras pesquisas terapêuticas além de colaborar com o conhecimento e aplicabilidade da biomecânica na marcha animal.