Estudo da via adaptativa da Produção de Anticorpo a Antígenos Polissacarídeos em Pacientes com Imunodeficiência Primária.

Resumo

A incapacidade de gerar anticorpos a antígenos polissacarídeos (SAD-specific antibody deficiency) pode se apresentar como uma Imunodeficiências Primárias (IDP) especifica ou associada a outras IDP como na Ataxia-telangiectasia (AT), Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS), Deficiência de IgA (DIgA) e em algumas síndromes genéticas bem conhecidas.A resposta para antígenos polissacarídeos, considerados T-independentes é realizada pelas células B da zona marginal do baço e as células B-1 presentes no peritônio e nas mucosas. Tem-se atribuído importância as células sanguíneas periféricas CD27+IgM+ ou células B IgM de memória que recirculam na zona marginal do baco. A imunidade inata tem sido cada vez mais implicada no direcionamento da resposta adaptativa uma vez que a interação celular com bactérias e seus produtos são reconhecidas pelos receptores de reconhecimento padrão (PRR), dos quais o CD14 e "Toll-like-receptors" (TLR) 2 e 4 fazem parte induzindo a secreção de IL-6 e TNF-a.ObjetivosGeralEstudar a via adaptativa da resposta ao pneumococo em pacientes com SAD, AT e WAS Específicos1.Estudar subpopulações de linfócitos B (IgM de memória, B1, CD21, memória com e sem switch de classe) em pacientes com SAD, AT e WAS. 2. Estudar as células T foliculares em pacientes com SAD, AT e WAS. 3. Estudar as células T foliculares em pacientes com Agamaglobulinemia congênita.4.Comparar os resultados com pacientes com diagnostico de ICV e grupo controle pareado por gênero e idade.CasuisticaPacientes de ambos os sexos com idade entre 4 e 30 anos atendidos no setor de Imunologia Clínica da UNIFESP-EPM. Todos os pacientes com IDP serão diagnosticados de acordo com os critérios do ESID (www.esid.org). SAD: n = 15, Ataxia-Telangiectasia: n = 15, Wiskott-Aldrich: n = 8, Agamaglobulinemia: n=8, ICV: n = 15 Controles: n = 15. Todos os pacientes envolvidos deverão estar sem infecção aguda no momento da coleta. Será considerado uma resposta adequada quando a concentração anticorpo pós imunização for maior ou igual a 1,3 mcg/mL. (AU)