Avaliação da eficácia e segurança da sinovectomia radioisotópica com hidroxiapatita-samário-153 em pacientes com hemofilia

Resumo

A hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário, decorrente da deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B). A apresentação clinica é semelhante para a hemofilia A ou B, sendo caracterizada por sangramentos intra-articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades. A hemorragia intra-articular é a manifestação musculoesquelética mais comum e dolorosa com implicações econômicas, físicas e psicológicas que caracterizam o quadro debilitante da hemofilia. Sucessivas hemartroses resultam em uma patologia inflamatória e proliferativa denominada sinovite crônica hemofílica. Apesar da sequência de eventos clínicos do ciclo: hemartrose ” sinovite crônica ” hemartrose serem bem documentados, os componentes no sangue e as mudanças moleculares responsáveis pela sinovite ainda não são totalmente elucidados. Com o tempo instala-se uma progressiva e incapacitante debilidade em função da progressão da destruição articular o que chamamos de artropatia hemofílica crônica. A experiência clínica no tratamento das hemartroses com a reposição do concentrado de fator resulta em uma diminuição da prevalência da artropatia crônica. Todavia, isto não é capaz de conter a instalação do quadro de sinovite crônica. A sinoviórtese é uma opção de tratamento que retarda o desenvolvimento da artropatia hemofílica. O projeto objetiva avaliar prospectivamente a viabilidade, eficácia e segurança da SR com hidroxiapatita marcada com samário-153 (153Sm) no tratamento e controle das hemartroses recorrentes em pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand grave que apresentam sinovite crônica, acompanhados na Unidade de tratamento de Hemofilia "Cláudio Luis Pizzigatti Correa", no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Hemocentro da UNICAMP. Atualmente existem cadastrados nesta unidade 231 pacientes com Hemofilia A e 65 com hemofilia B. Desse total, 155 são classificados como graves, 71 moderados e 70 leves. Pela ausência de programas locais de profilaxia primária, a freqüência de sinovite crônica é elevada nestes pacientes.Serão submetidos ao tratamento pacientes a partir dos 6 anos de idade, com hemofilia e articulação alvo (3 ou mais episódios de hemartrose em uma mesma articulação em um período de 3 meses). Serão tratados 20 joelhos e 20 tornozelos/cotovelos. A dose efetiva nos joelhos dos pacientes tratados será estimada e comparada à dose efetiva nos tratamentos realizados com ítrio-90. Imagens após o procedimentos serão obtidas para avaliar eventual extravasamento extra-articular e amostras de sangue periférico serão utilizadas para a avaliação da presença de aberrações cromossômicas. A ocorrência de eventos adversos, número de hemartroses, quantidade de fator de coagulação usado para controle das hemartroses e escore articular (clínico e radiológico) 6 meses após o tratamento serão comparados aos mesmos dados verificados nos 12 meses anteriores ao tratamento. (AU)