Avaliação da síntese de fibras elásticas em cultura de células obtidas de camundongos deficientes em fibrilina-1: estudo do efeito do Losartan

Resumo

Fibrilina-1 é um importante componente da rede de microfibrilas da matriz extracelular. As microfibrilas estão presentes nas fibras elásticas que são responsáveis pela elasticidade e resistência de tecidos dos pulmões, peles e grandes vasos. Mutações no gene da Fibrilina-1 estão associadas com a Síndrome de Marfan. Pacientes com esta Síndrome apresentam muitas manifestações clínicas nos pulmões, trato cardiovascular e olhos. Modelos de Síndrome de Marfan tem sido criados no sentido de obter informações sobre o desenvolvimento desta doença. Estudos recentes em modelos de camundongos tem sugerido a importância da atividade exacerbada do TGF beta promovendo a quase totalidade das alterações fenotípicas encontradas nestes camundongos, o que pode ser revertido pelo tratamento com o Losartan. O principal objetivo deste projeto é avaliar a formação de fibras elásticas em cultura de células obtidas de animais deficientes em fibrilina-1 e verificar os níveis de TGF-beta expressos por estas células, bem como o possível efeito do tratamento destas células com losartan. (AU)